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血小板,激素,紫癜,免疫,抑制
提問: 發性血小板減少性紫癜,
我有一個妹妹,20歲,因從小就會經常出鼻血,四肢皮膚經常有大小不等的紫癜,一年前始確診為特發性血小板減少性紫癜,然后服用強的松40mg一年,三個月前得腰骶部帶狀皰疹,現基本好轉,右腳小腿部有一單發泡壯皮疹,現在其旁邊已發展出幾個與其一樣的泡疹,醫生說這幾個可能不是帶狀皰疹.一月余前突然反復高熱,每天體溫達40余度,半夜開始升,到中午達最高,下午開始降至38度左右,到梧州市工人醫院就診,胸片示兩肺彌漫點片壯陰影,考慮感染,不排除肺結核,咳兩次血痰(每次約1ml),均做痰涂片未找到結核桿菌,纖支鏡見有少量白色粘稠痰,纖支鏡痰培養陰性(未見霉菌或其他細菌),纖支鏡痰涂片三片均未見抗酸桿菌,血培養兩次均為陰性,系統性紅斑狼瘡檢查陰性,輸血前四項均為陰性,骨穿見骨髓細胞中毒顆粒較多,CT示腹主動脈旁有兩個約為1.5cm*3.5cm的淋巴結腫大，診斷不明確,已應用三代頭孢,試驗性抗癆甚至泰能,均無效.我們是農民來的,已借遍親朋好友的錢達兩萬余用于治病,現家境窮迫潦倒,被迫在悲痛中回家保守的服中藥治療,全家人倍感無助啊!深切地盼望醫學界廣大醫生救救我的妹妹,她還有很多夢想還沒實現啊!!謝謝!
医师解答: 特發性血小板減少性紫癜 　 診斷要點 一、發病前I一3周有病毒感染史，如上呼吸道炎等。 二、臨床表現為皮膚粘膜出血，以皮膚紫癜、瘀斑、鼻衄、齦血最多見，其次為便血、尿血，顱內出血罕見。 三、脾輕度增大或不增大。 四、多次化驗檢查血小板計數減少。 五、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙，急性型以幼稚巨核細胞為主，慢性型以顆粒型巨核細胞為主，無血小板生成。 六、以下5點中應具備任何一點。 強的松治療有效。 切脾治療行效。 血小板表面相關抗體增多。 補體增多。 血小板壽命測定縮短。 七、排除繼發性血小板減少癥。 治療要點 急性型多數，1一2月內自愈，輕癥無需特殊治療。出血嚴重或血小板計數＜20×109／L，宜采取綜合治療。 一、腎上腺皮質激素 發病二周內，病情中度以上可用、常用制劑有： 強的松1-2mg／kg清晨一次服。出血控制后劑量遞減，療程不超過4周。 二、止血藥及提升血小板輔助藥維生素c，止血敏，安諾血等可協同激素止血。利血生，脫氧核苷酸，胺肽素可酌情應用。 三、免疫抑制藥 慢性型1TP出血不重而血小板計數＜60×109／L，可試用免疫抑制劑。 四、脾切除，適應征如下 慢性型，病程半年以上，療效不顯。 長期依賴激素維持一年以上。 血小板始終＜40×109／L，伴嚴重出血。 年齡＞5歲。 五、丙種球蛋白靜脈注射適用于急重型，有危及生命的嚴重出血者，可供搶救急用。劑量0．4g／kg／d靜注，連用5天。 六、嚴重出血時可輸注血小板懸液，每次輸1u／kg。